Клинические формы эндокринных нарушений


К первичным нарушениям эндокринной функции яичников относят дисгенезию гонад, являющуюся редкой врожденной аномалией половых желез. Различные формы этого заболевания, начиная от полного отсутствия ткани яичников, описанного еще в 1761 г. Morgagni, приводятся в литературе под различными названиями: половой инфантилизм, овариальный нанизм, кастратоид, агенезия гонад, синдромы Шерешевского - Тернера, Боневи - Уль - риха, Клотца и т. д. Название «дисгенезия гонад» предложил в 1957 г. Wilkins.

Клиническая картина заболевания зависит от возраста больных и отличается разнообразием. Обращают на себя внимание задержка роста больных (у многих в пределах 130 - 150 см), запоздалое окостенение, нерезко выраженный остеопороз, чрезмерное разгибание в локтевых суставах (cubitus valgus) и т. д. Для многих низкорослых больных с дисгенезией гонад характерна крыловидная шея, описанная Н. А. Шерешевским, а также Turner (1938). Наблюдается и другой тип шеи, при котором чрезмерно развитая кожа спускается продольными складками (Ullrich, 1930; Bonnevie, 1932).

Однако встречаются также больные высокого роста с длинными конечностями (Stange, 1956; Elliot с соавторами, 1959; С. Н. Хейфец, 1964, и др.). Этот тип дисгенезии гонад для врачей, занимающихся лечением бесплодия, представляет больший интерес, так как подобные больные иногда обращаются по поводу бесплодия в женские консультации.

Больные с дисгенезией гонад страдают первичной аменореей и первичным бесплодием. Им свойственны инфантильные черты телосложения, слабое оволосение на лобке и отсутствие волос в подмышечных впадинах, резкое недоразвитие молочных желез, воронкообразная промежность с узким влагалищем и инфантильной маткой.

Наблюдается резкая недостаточность эстрогенной функции яичников - атрофическии тип влагалищных мазков, отсутствие кристаллизации шеечной слизи. Кривые базальных температур тела однофазные илн атипические. Прегнандиол в моче, как правило, отсутствует. В соскобе эндометрия обычно находят картину атрофии.


Страницы: | 1 | 2 | 3 |

Последние новости



02.11.2009

Обновление статей

Появились новые статьи.

далее...


Архив новостей



Рекомендуем